La maladie associée aux IgG4 est caractérisée par une ou plusieurs atteintes d’organes pseudotumorales pouvant atteindre virtuellement tous les organes, et partageant des lésions histologiques communes. Dans cette monographie, nous proposons une revue de la littérature synthétisant les différentes atteintes d’organes possibles, les principales caractéristiques biologiques et histologiques retrouvées chez ces patients, ainsi que les critères diagnostiques et de classification à disposition des cliniciens. Un focus est également réalisé sur les exceptionnelles atteintes articulaires de la maladie ainsi que sur les rares formes secondaires/de chevauchement avec d’autres maladies systémiques. Enfin, les récentes avancées dans la compréhension physiopathologique de la maladie sont présentées, ainsi que les principales recommandations et avis d’experts concernant la prise en charge thérapeutique de ces patients.

IgG4-related (IgG4-RD) disease is a rare multi-organ fibro-inflammatory condition characterized by mass lesions and strictures, that can affect virtually all organs with characteristic histological lesions. In this review, we purpose an overview of the different organ involvements, biological and histological characteristics of the patients, as well as a literature review on diagnostic and classification criteria available for physicians. A specific focus on anecdotal IgG4-related arthritis/synovitis and rare “secondary” IgG4-RD associated with other systemic immune-mediated conditions is also purposed for rheumatologists. Finally, recent advances on pathophysiology are presented, as well as main expert consensus and recommendations on IgG4-RD management.